Así lo destacó en un encuentro informativo organizado por Servimedia, que fue moderado por el director de la agencia de noticias, José Manuel González Huesa.

García Diego señaló que la celebración de estos días mundiales son fundamentales porque "por una jornada somos importantes nosotros los pacientes". Sobre todo con la PTTa, -que se conmemora el tercer sábado de septiembre desde hace 10 años-, ya que pese a tener una incidencia "muy bajita es una auténtica emergencia médica".

En esta misma línea se pronunció la doctora Cristina Pascual, médico adjunto en el Hospital Universitario Gregorio Marañón de Madrid y miembro de la Sociedad Española de Hematología, quien explicó que la PTTa afecta a entre una y seis personas por cada millón de población. "Acabamos de hacer un estudio sobre esto y la media se podría situar en torno a los 2,6 pacientes cada año por millón de población, lo que supone unos 50 ó 60 afectados cada año".

PLAQUETAS BAJAS

El 99% de estos pacientes son diagnosticados en los servicios de Urgencias donde acuden por presentar sangrados con hemorragias subcutáneas. A ellos y a los que llegan a los centros de Atención Primaria "se les hace un hemograma para comprobar los niveles de plaquetas y hemoglobina, que en esta enfermedad están bajos. Esta es la primera alerta".

La doctora Pascual añadió que la Púrpura Trombocitopénica Trombótica "significa clínica hemorrágica (Púrpura), con plaquetas bajas (Trombocitopénica) y con riesgo vital por trombos (Trombótica). La situación de los pacientes se complica porque tienen microtrombosis con afectación de órganos vitales".

De hecho, la mortalidad oscila entre el 10 y el 15%. "Es una enfermedad muy peculiar y problemática porque tiene una mortalidad no desdeñable, sobre todo en el primer mes del diagnóstico y, además, es recurrente".

La PTTa afecta sobre todo a las mujeres entre 45 y 50 años de edad con sobrepeso. "No se sabe porque la sufre más la población femenina, pero también tenemos casos, aunque menos, de pacientes pediátricos y de mayores de 60 años".

TRATAMIENTO

En cuanto al tratamiento, en el momento en que se sospecha que el paciente tiene una PTTa "hay que comenzar con un recambio plasmático", señaló la doctora Cristina Pascual. Además, como es una enfermedad autoinmune se necesita un tratamiento inmunosupresor potente.

"De los últimos tratamientos está a punto de comercializarse en España un medicamento con un mecanismo de acción diferente que impide que haya microtrombosis. En estos momentos lo utilizamos de forma compasiva y en España ya hay unos 70 pacientes tratados con este fármaco".

Por su parte, el presidente de la Fedhemo señaló que la PTTa "es una enfermedad que tiene una fisiopatología muy complicada. Por ello, nos hemos volcado en traducir vídeos y otros materiales para que una persona afectada pueda entrar en Internet para informarse de forma científica y clara sobre esta patología". A esto se suma, como destacó García Diego, "el impacto que tiene la PTTa en la calidad de vida de estas personas porque muchas sufren depresión y ansiedad".

Ante esta realidad, esta Federación cuenta con un servicio de acompañamiento y apoyo psicosocial. Entre las buenas noticias, subrayó el presidente de Fedhemo, está que la PTTa, pese a ser una enfermedad muy rara, "tiene tratamiento y se sigue investigando en ella, lo que nos da esperanza".