Esta dolencia puede dificultar la respiración hasta obligar a mantener una traqueostomía mientras el niño alcanza la edad suficiente para someterse a una cirugía compleja. Si no se corrige en los casos graves, la estenosis subglótica puede mantener al niño con una dependencia prolongada de traqueostomía y con limitaciones respiratorias, de voz, alimentación, sueño y actividad física, lo que puede derivar en una situación discapacitante.

El estudio fue publicado ayer jueves en la revista 'Nature Communications' y plantea una estrategia de ingeniería de tejidos basada en cartílago de menisco descelularizado y células progenitoras de cartílago derivadas del propio paciente para ensanchar vías aéreas pediátricas estrechadas por estenosis subglótica grave.

Según informó el CHOP, la estenosis subglótica grave afecta a más de 20.000 bebés al año. Los casos más severos requieren reconstrucción laringotraqueal, una cirugía abierta de la vía aérea que busca ampliarla mediante la implantación de cartílago, habitualmente obtenido de la caja torácica del propio paciente.

El problema es que muchos niños pequeños no tienen suficiente cartílago costal disponible para realizar estos injertos. Esto puede retrasar la intervención, mantener al menor con traqueostomía durante más tiempo y aumentar el riesgo de complicaciones o de nuevas cirugías si la vía aérea vuelve a estrecharse.

CÉLULAS DEL OÍDO DELPACIENTE

Para intentar superar estas limitaciones, los investigadores crearon un andamio biológico a partir de cartílago de menisco porcino descelularizado, denominado MEND, al que incorporaron células progenitoras de cartílago derivadas del oído del propio paciente. Estas células pueden madurar hacia condrocitos, las células encargadas de producir cartílago.

Según las conclusiones del artículo, el injerto "pudo recelularizarse en tres días y alcanzar una maduración estructural y funcional apta para implantación tras tres semanas de diferenciación", un plazo que los autores consideraron "compatible con una posible traslación clínica futura".

El equipo validó el procedimiento en un modelo preclínico de reconstrucción laringotraqueal en conejos blancos de Nueva Zelanda. A los tres meses, los investigadores observaron expansión de la vía aérea, reepitelización del injerto, formación de nuevo cartílago e integración con el cartílago laringotraqueal nativo adyacente.

El trabajo concluyó que los implantes MEND obtuvieron mejores resultados que el cartílago costal autólogo, considerado el estándar actual de tratamiento, en todos los parámetros analizados. Además, no se observaron eventos adversos como extrusión, granulación, infección o calcificación en ninguno de los 38 conejos incluidos en el estudio.

Estos resultados demuestran la viabilidad de esta aproximación de ingeniería de tejidos para la reconstrucción laringotraqueal y que, en el futuro, podría ayudar a superar algunas limitaciones de los injertos autólogos en pacientes pediátricos, así como reducir la necesidad de cirugías invasivas de revisión.

La Cleveland Clinic define la estenosis subglótica como un estrechamiento de la tráquea justo por debajo de las cuerdas vocales, que puede ser congénito o aparecer a lo largo de la vida. Entre sus síntomas cita el estridor (un silbido agudo al respirar) y la dificultad respiratoria, y advierte de que, sin tratamiento, las formas graves pueden poner en riesgo la vida.

SITUACIÓN DISCAPACITANTE

Desde el punto de vista de la discapacidad, y de acuerdo con esa descripción clínica, la estenosis subglótica no debe presentarse como una discapacidad automática por el simple diagnóstico, sino como una enfermedad que puede provocar una situación discapacitante cuando limita de forma importante la respiración, la voz, el esfuerzo físico, el sueño, la alimentación o la participación en la vida diaria. La estenosis subglótica pediátrica puede causar dificultad respiratoria progresiva, disfonía, afonía o llanto débil, y su abordaje debe individualizarse mediante un equipo multidisciplinar según el grado de obstrucción.

El investigador de la Universidad de Pensilvania y del laboratorio de Bioingeniería y Biomateriales del CHOP Riccardo Gottardi explicó que el objetivo era lograr un material equivalente a una pieza de cartílago, capaz de integrarse con el tejido circundante, ser tolerado por el paciente, comportarse como tejido nativo y crecer como parte de la vía aérea.

Por su parte, el director médico del Centro de Trastornos Pediátricos de la Vía Aérea del CHOP, Ian Jacobs, sostuvo que los datos son prometedores y podrían ayudar a superar algunas limitaciones de los autoinjertos utilizados en la reconstrucción laringotraqueal de bebés. Con más investigación, añadió, esta estrategia "podría disminuir la necesidad de cirugía invasiva y aplicarse a otras enfermedades que requieren injertos de cartílago".