Así lo aseguró la médica adjunta del servicio de Hematología y Hemoterapia del Hospital Universitario Gregorio Marañón de Madrid e integrante de la Sociedad Española de Hematología, la doctora Cristina Pascual, en el Diálogo sobre el Día Mundial de la PTTa celebrado en la sede de la agencia de noticias Servimedia junto a la Federación Española de Hemofilia (Fedhemo).

La especialista aseguró que ante esta masiva entrada en urgencias de estos pacientes, el médico “debe saber detectar un caso de PTTa para hacer el diagnóstico precoz y empezar el tratamiento lo antes posible y así evitar las complicaciones graves y que pueden llegar a ser mortales”.

Por ello, los hematólogos llevan trabajando con los médicos de urgencias desde hace dos años y ya se ha publicado un documento consenso en la revista ‘Emergencias’. “Ante un hemograma si el médico encuentra la existencia de anemia y hemoglobina y plaquetas disminuidas, debe acudir rápidamente al hematólogo”, remarcó la doctora Pascual.

A esto añadió que cuando un paciente con PTTa acude a urgencias “es porque se siente mal desde hace unos días. Pueden tener fiebre, dolor abdominal, diarreas o dolor de cabeza pero lo que más alarma es la aparición en algunos casos de manchitas rojas en brazos y piernas”.

ENFERMEDAD RARA

Además, el presidente de Fedhemo, Daniel Aníbal García, remarcó que la PTTa “es una enfermedad rara y muy grave que requiere de un diagnóstico y un tratamiento precoz”. Por ello, hizo un llamamiento a los pacientes con esta enfermedad “para que sepan que existe un Fedhemo con las puertas abiertas para darles un servicio y apoyo”.

En cuanto al tratamiento de la PTTa, la hematóloga indicó que en la década de los 90 se produjo “un antes y un después de esta patología” cuando se demostró que el recambio plasmático evitaba la mortalidad en el 80% de los pacientes.

Con el recambio plasmático se aporta la enzima que le falta al paciente y se eliminan los anticuerpos que bloquean la actividad de la misma. Además, esta terapia se complementa con el fármaco ‘caplacizumab’ de Sanofi que administrado en las primeras 24 o 48 horas tiene “resultados espectaculares”.

De hecho, añadió la doctora Pascual, “una vez pasado el episodio agudo y tras suspenderles el tratamiento se consigue casi en el cien por cien de los pacientes que tengan una vida normal y se pueden incorporar a sus trabajos”.

AYUDA PSICOSOCIAL

Sin embargo, “quedan secuelas por la aparición de un importante grado de ansiedad que requiere tratamiento y que les provoca insomnio e ideas obsesivas de volver a tener una nueva recaída de la enfermedad”. Ante esta situación, puntualizó que “es fundamental el paraguas que ha extendido Fedemo con su ayuda psicosocial, lo que es clave para poder tranquilizar a estos pacientes con la ayuda de psicólogos” y animó a los pacientes a que contacten con esta asociación.

Su presidente recogió el guante y señaló que “nuestra labor está más en la parte social de esta patología. De hecho, las secuelas son muy importantes como la ansiedad, cansancio o niebla mental y todo esto impacta en la vida de estas personas”.

Por ello, Fedemo cuenta con el ‘Proyecto Púrpura’ en el que hay atención psicosocial con una psicóloga que conoce la patología. “Los pacientes, explicó, viven con gran ansiedad por no saber donde podrán ponerse el tratamiento en caso de irse de vacaciones, por ejemplo”.

Esta situación se extiende también a las familias que “viven con la espada de Damocles sobre su cabeza porque tampoco saben cuando aparecerá una recaída y para eso están las asociaciones de pacientes como la nuestra para ayudarles a alcanzar una normalización en sus vidas”.