La guía ha sido elaborada por la Unidad Multidisciplinar de ELA del centro hospitalario con el objetivo de difundir toda su experiencia acumulada a lo largo de los años. Además, ha sido editada en colaboración con Grupo Italfarmaco, una compañía farmacéutica internacional.

Durante su presentación, el gerente del Hospital Universitario La Paz, Rafael Pérez-Santamaría, aseguró que esta guía “será de gran utilidad para muchos profesionales y ayudará a evitar la demora diagnóstica, tan relevante en el caso de la ELA, ya que contribuirá a que los pacientes sean derivados con mayor prontitud a las unidades multidisciplinares porque han demostrado ser el mejor escenario para la atención a estos pacientes”.

La ELA es la tercera enfermedad neurodegenerativa más frecuente en España, tras el alzhéimer y la enfermedad de Parkinson. La incidencia es de 2-3 casos cada 100.000 habitantes al año y cada día se diagnostican tres nuevos casos, afectando simultáneamente en España a unas 3.000 personas.

DEGENERACIÓN PROGRESIVA

La ELA es una enfermedad del sistema nervioso central caracterizada por la degeneración rápida y progresiva de las neuronas motoras localizadas en la corteza cerebral, tronco del encéfalo y médula espinal. Esta degeneración ocasiona una debilidad muscular progresiva que puede llegar a la parálisis y afectar a la comunicación oral, la deglución, la respiración y la capacidad para la movilización de extremidades.

Los pacientes sufren dificultades o incapacidad para poder realizar las funciones básicas de la vida como caminar, manipular objetos, alimentarse y hablar. La edad media de comienzo está entre los 60-69 años y su inicio puede ser espinal, bulbar o respiratorio.

En ocasiones se presenta con síntomas cognitivos de tipo frontal e incluso como una demencia frontotemporal. Un 50% de los pacientes fallecen antes de los tres años desde el diagnóstico y pasado diez años de éste lo han hecho el 95%. Entre los tres y los cinco años se encuentran la mayoría de los casos.

El origen de la enfermedad se supone multifactorial pero no tiene hoy por hoy una causa conocida en la mayor parte de casos. Generalmente, su aparición es esporádica, aunque en un 5-10% se presenta de forma familiar, habiéndose descubierto varios genes que son causa directa o predisponente de las formas familiares.

Aunque actualmente no se cuenta con una cura, sí se dispone de tratamientos que frenan la progresión, ayudan al control de los síntomas y sirven de soporte respiratorio. También existen alternativas a la nutrición oral y a la comunicación, tratamientos rehabilitadores, apoyo psicológico y cuidados paliativos.

Está comprobado que la atención en unidades de profesionales expertos en la enfermedad mejora la supervivencia y la calidad de vida de estos pacientes.