La fibrosis pulmonar es una afección poco frecuente en la que el tejido pulmonar, que normalmente es elástico y permite que el oxígeno pase a la sangre, se sustituye por tejido cicatricial, dificultando la capacidad para respirar.Aunque su evolución es heterogénea, la supervivencia media de la fibrosis pulmonar idiopática (FPI), la forma más frecuente de fibrosis pulmonar, es de entre 2 y 5 años desde el inicio de los síntomas.

Uno de los principales desafíos de la fibrosis pulmonar es que, en sus fases iniciales, algunos pacientes no presentan síntomas evidentes. A medida que progresa, lo síntomas pueden incluir falta de aire, tos seca, cansancio extremo, pérdida de peso involuntaria, dolor muscular o articular y acropaquía (puntas dilatadas y redondeadas de los dedos de las manos y los pies), aunque su evolución y gravedad pueden variar considerablemente entre pacientes. Esta inespecificidad de los síntomas dificulta el reconocimiento precoz y puede retrasar la consulta al médico8.

“El problema principal de esta enfermedad es que los síntomas son muy inespecíficos. Además, suelen ir apareciendo muy poquito a poco. Entonces el paciente muchas veces los acaba normalizando en su día a día”, destacó la doctora Alba Mulet, neumóloga de la Unidad de Intersticio Pulmonar y del Servicio de Neumología del Hospital Clínico Universitario de Valencia, e investigadora del Grupo de Enfermedades Respiratorias en el Instituto de Investigación Sanitaria INCLIVA.

Reconocer estos primeros signos resulta fundamental para favorecer un abordaje temprano y un seguimiento adecuado de los pacientes. En este sentido, los especialistas que aportan su experiencia en los videopódcasts coinciden en que mejorar el conocimiento de la fibrosis pulmonar, tanto entre la población como entre los profesionales sanitarios, constituye uno de los pasos necesarios para mejorar su reconocimiento.

En algunos pacientes, el origen de la fibrosis pulmonar puede encontrarse fuera del propio pulmón. Este es el caso de las enfermedades autoinmunes sistémicas, como la esclerosis sistémica o la artritis reumatoide, en las que una alteración del sistema inmunitario provoca que el organismo ataque por error sus propios tejidos, pudiendo afectar también al pulmón. De hecho, la fibrosis pulmonar es la principal causa de mortalidad en la población con esclerosis sistémica.

“Es necesario seguir avanzando en estrategias de cribado y de diagnóstico mucho más acertadas que las que tenemos actualmente. Sabemos que existen muchos factores de riesgo en torno a la fibrosis pulmonar, pero no tenemos ningún biomarcador con el que podemos medir de forma objetiva la probabilidad que tiene un paciente con enfermedad autoinmune de padecerla”, indicó el doctor Víctor Ruiz del Valle, reumatólogo en el Hospital Santa Ana de Motril. En el vídeo, el especialista subraya la importancia de continuar impulsando la investigación para comprender mejor los mecanismos que intervienen en la progresión de la enfermedad y desarrollar nuevas estrategias terapéuticas capaces de frenar su evolución en el futuro.

Más allá de sus implicaciones clínicas, la fibrosis pulmonar influye de forma significativa en el día a día de quienes conviven con ella, afectando a entre 7 y 8 personas por cada 100.000 habitantes al año en España. Actividades tan habituales como caminar, dormir, trabajar o viajar se ven condicionadas por la fibrosis pulmonar y requieren un ritmo más pausado y más planificación, condicionando no solo la capacidad física, sino también el bienestar emocional, la autonomía personal y las relaciones sociales.

ESCUCHAR, COMPRENDER Y ACOMPAÑAR

En este contexto, 'Más allá del pulmón' nace con el propósito de acercar a la ciudadanía la realidad de las personas que viven con fibrosis pulmonar y pone de manifiesto la importancia de contar con una red de apoyo. "Cuando una enfermedad no se puede curar, se puede cuidar, y cuando no se puede cuidar, se puede acompañar. Y eso es lo que hacemos nosotros con los pacientes con fibrosis pulmonar”, destacÓ Maria Torres, enfermera de práctica avanzada en el Hospital Universitario La Paz, de Madrid.

La enfermería desempeña un papel esencial. Además de contribuir al seguimiento clínico, acompaña a los pacientes en la comprensión de la enfermedad, resuelve dudas, enseña técnicas respiratorias, ayuda a manejar síntomas como la fatiga y facilita la adaptación a las nuevas necesidades que pueden surgir a lo largo del procesO.

La importancia de ese acompañamiento también queda reflejada en la experiencia de quienes conviven con la enfermedad. “Mis médicos y seguir sus instrucciones es lo que más me ha ayudado; también mi familia, mi entrenadora personal, los osteópatas que me ayudan con la actividad física y las asociaciones de pacientes. Al final, es una red, no de herramientas, sino de personas que te ayudan a llevar esta enfermedad mucho mejor”, señalÓ Clara Isabel Bedate, quien padece fibrosis pulmonar y artritis reumatoide desde hace ocho años.

'Más allá del pulmón' ofrece una visión transversal de la fibrosis pulmonar, mostrando no solo los retos clínicos que plantea la enfermedad, sino también el impacto físico, emocional y social que supone convivir con ella.