Así lo precisó su directora, Evanina Morcillo, en declaraciones a Servimedia coincidiendo con la conmemoración, este domingo, del Día Internacional de la Piel de Mariposa, en las que explicó que, conocida científicamente como Epidermólisis bullosa (EB), la Piel de Mariposa es una enfermedad genética, “minoritaria e incurable” que provoca una “extrema fragilidad” en la piel y las mucosas.

“Las personas que viven con esta enfermedad carecen de las proteínas necesarias para mantener unidas las capas de la piel. Como resultado, su piel se vuelve tan frágil como las alas de una mariposa: el más leve roce, una caricia o el contacto con la ropa pueden causar heridas o ampollas que pueden afectar hasta el 80% del cuerpo. Actividades cotidianas como caminar, vestirse o incluso comer pueden volverse extremadamente dolorosas. Para proteger las heridas y prevenir infecciones, necesitan someterse a curas diarias que pueden durar entre dos y cinco horas y, en muchos casos, las vendas se convierten en su segunda piel”, abundó.

En este contexto, subrayó que Vyjuvek es un medicamento de terapia génica desarrollado “específicamente” para tratar la Epidermólisis bullosa distrófica (EBD), una de las formas más graves de la enfermedad y variante que está causada por mutaciones en el gen COL7A1, responsable de producir el colágeno tipo VII, una proteína clave para mantener unidas las capas de la piel.

“El tratamiento, que no es una cura definitiva, se aplica directamente sobre las heridas utilizando un virus modificado como vehículo para introducir copias funcionales del gen COL7A1 en las células de la piel. De este modo, favorece la cicatrización y reduce la formación de nuevas ampollas en las zonas tratadas”, agregó.

NEGOCIACIÓN

En paralelo, indicó que el Ministerio de Sanidad y la compañía farmacéutica “continúan su proceso de negociación de precio y reembolso” y dijo esperar “antes de final de año se debata una nueva propuesta para la inclusión de Vyjuvek en la Comisión Interministerial de Precios de los Medicamentos y Productos Sanitarios y que Ministerio de Sanidad y comunidades autónomas acuerden esta vez una resolución positiva para incorporar esta terapia en el Sistema Nacional de Salud, a la mayor brevedad”.

A su juicio, la situación actual está “generando inequidad territorial” y un “importante desgaste emocional” en las familias, que “viven con incertidumbre la espera y, en algunos casos, el rechazo de sus solicitudes”. “Por ello, es urgente agilizar las negociaciones para garantizar un acceso equitativo al tratamiento en toda España y evitar que el lugar de residencia determine las oportunidades de los pacientes”, reivindicó, al tiempo que celebró que ya han comenzado a administrar Vyjuvek Andalucía, Canarias, Castilla y León, Baleares y Cataluña.

“Otras comunidades, como Aragón, ya han aprobado algunos casos y comunicado su decisión de financiar el tratamiento a través de la vía de medicamentos en situaciones especiales, aunque todavía no han iniciado su administración. Por su parte, comunidades como el País Vasco han rechazado, por el momento, esta vía de acceso, a la espera de que Vyjuvek se incorpore a la financiación del Sistema Nacional de Salud”, prosiguió, destacando que en España hay alrededor de 200 personas con Epidermólisis bullosa distrófica (EBD), candidatas a que su profesional, “bajo criterio clínico, les solicite la terapia”.

A su vez, más de 30 pacientes han comenzado el tratamiento con Vyjuvek o cuentan con la aprobación para recibirlo y están a la espera de que se concrete la fecha de inicio o de que el centro hospitalario complete la formación necesaria para su administración, apostilló.

ANDALUCÍA

Tras puntualizar que Andalucía fue la primera comunidad autónoma en comunicar su decisión de financiar Vyjuvek a través de la vía de medicamentos en situaciones especiales para todos los pacientes que cumplieran los criterios clínicos establecidos, señaló que, a día de hoy, es la comunidad autónoma en la que más pacientes están recibiendo este tratamiento.

“Los pacientes que han comenzado el tratamiento hablan de heridas crónicas que empiezan a cicatrizar después de años, menos dolor, una reducción del tiempo dedicado a las curas y una mejora de la autonomía y la calidad de vida. También expresan alivio, esperanza y, sobre todo, el deseo de que otras personas afectadas puedan acceder al tratamiento”, valoró, al tiempo que admitió que a la asociación le “alegra especialmente” el hecho de “comprobar cómo Vyjuvek está contribuyendo a mejorar la calidad de vida de estas personas y sus familias” y dijo confiar en que “este avance pueda hacerse extensivo a la totalidad del territorio para garantizar un acceso equitativo a la terapia en toda España”.

Con todo, reconoció que, aunque Vyjuvek “supone un avance terapéutico sin precedentes” para las personas con EB distrófica, “no es una cura y no está indicado para todos los tipos de Piel de Mariposa”. “Además, sus efectos se centran en el tratamiento de las heridas, por lo que las personas afectadas siguen necesitando una atención integral, continuada y adaptada a las particularidades de su enfermedad”, añadió, para resaltar que, en torno a esta enfermedad, “las necesidades pendientes son numerosas”, citando fisioterapia y rehabilitación, atención bucodental especializada, financiación de productos para el cuidado diario, como cremas y lociones y atención domiciliaria de enfermería.

DÍA INTERNACIONAL

Con motivo del Día Internacional de la Piel de Mariposa, Debra España se suma a una campaña internacional de sensibilización para “dar visibilidad a la realidad de las personas que viven con Epidermólisis bullosa (EB)”.

Bajo el título ‘Del Revés’, la campaña se desarrollará del 25 al 31 de octubre y tiene como objetivo “mostrar, a través de un gesto muy sencillo, el impacto que tiene esta enfermedad en el día a día de las personas con Piel de Mariposa, a quienes algo tan cotidiano como una costura o una etiqueta de la ropa les puede provocar ampollas y heridas que pueden tardar años en cerrar”, según la directora de Debra España.

La iniciativa incluye un vídeo protagonizado, entre otros jóvenes, por Leo, el niño andaluz con piel de mariposa que es uno de los primeros pacientes españoles tratados con terapia génica y que explica que ponerse la ropa del revés es el "pequeño truco" de estas personas "para reducir el dolor en el día a día" y anima a "ponerse del revés por la piel de mariposa".

Para sumarse a esta iniciativa, hay que escoger un día entre el 25 y el 31 de octubre y ponerse la ropa del revés así como compartir este gesto publicando una foto en redes sociales, etiquetando a @pieldemariposa y utilizando el hashtag #EBdelReves. Además, es posible apoyar directamente a las familias en este Día Internacional, a través del enlace de recaudación Migranodearena.