Con motivo de la celebración este domingo del Día Mundial de la ELA, la SEN subrayó que esta enfermedad neuromuscular degenerativa afecta en España a entre 4.000 y 4.500 personas y de la que se registra cada año un número similar de nuevos casos y fallecimientos, en torno a 900-1.000.

En este sentido, el coordinador del Grupo de Estudio de Enfermedades Neuromusculares de la SEN, el doctor Francisco Javier Rodríguez de Rivera, explicó que “la ELA es una enfermedad neurodegenerativa con una alta letalidad y una rápida evolución clínica: en España se diagnostican alrededor de tres nuevos casos al día, una cifra similar a la de los fallecimientos diarios asociados a esta patología”.

“Es una enfermedad caracterizada por la degeneración progresiva de las neuronas que controlan el movimiento, las neuronas motoras, lo que provoca la pérdida progresiva de funciones como caminar, hablar, tragar o incluso, en fases avanzadas, respirar. Por lo tanto, no solo es una enfermedad de rápida progresión, sino también de elevada dependencia funcional”, continuó.

La ELA constituye la tercera enfermedad neurodegenerativa más frecuente, tras la enfermedad de Alzheimer y la enfermedad de Parkinson. La edad media de inicio se sitúa entre los 60 y los 69 años, aunque puede presentarse en un amplio rango de edades que abarcan desde la adolescencia hasta edades muy avanzadas.

PRIMEROS SÍNTOMAS

Mientras que en un 70% de los casos los primeros síntomas comienzan con pérdida de fuerza y debilidad progresiva en las extremidades (ELA medular o espinal), en el 30% restante la enfermedad debuta con alteraciones del habla y la deglución como síntomas predominantes (ELA bulbar).

Pero en todos los casos, la patología evolucionará hacia una parálisis muscular prácticamente generalizada, lo que conducirá a una discapacidad severa y, en fases avanzadas, a una situación de dependencia funcional total.

“La media de supervivencia tras el diagnóstico se sitúa entre los dos y los cinco años, aunque alrededor del 20% de los pacientes supera los cinco años y aproximadamente un 10% alcanza más de 10 años de evolución. En cualquier caso, se trata de una enfermedad de evolución generalmente rápida, con una complejidad asistencial creciente desde fases tempranas, lo que hace necesario un abordaje especializado y multidisciplinar”, indicó el experto.

En fases avanzadas, continuó, “la enfermedad suele requerir soporte ventilatorio y nutricional, además de cuidados continuados altamente especializados. Asimismo, más del 50% de los pacientes presentan alteraciones cognitivas, conductuales o emocionales asociadas, lo que incrementa la complejidad del manejo clínico”.

UNIDADES MULTIDISCIPLINARES

Actualmente, el coste medio estimado por paciente supera los 50.000 euros anuales, asociado tanto a la progresión de la discapacidad como a la necesidad de recursos asistenciales continuados.

Por esta razón, la SEN destacó la importancia de las unidades multidisciplinares de enfermedades neuromusculares, que facilitan la coordinación de los cuidados respiratorios, nutricionales, rehabilitadores y de apoyo psicológico que requieren estos pacientes.

Estas unidades contribuyen a optimizar los recursos, reducir costes y mejorar la calidad de vida. Además, han demostrado agilizar el diagnóstico —cuyo retraso medio se sitúa entre los 12 y los 16 meses desde la aparición de los primeros síntomas— y mejorar la supervivencia.

Por ello, la SEN insistió en la necesidad de extender estas unidades a todos los hospitales de referencia y de garantizar una implantación homogénea en el Sistema Nacional de Salud, así como en el desarrollo efectivo de la Ley ELA como herramienta para mejorar la atención integral a pacientes y familias.