Así se manifestó durante el diálogo sobre el ‘Día Europeo de Concienciación sobre la enfermedad de von Willebrand’ organizado por la agencia de noticias Servimedia junto con la Federación Española de Hemofilia (Fedhemo), con la colaboración de Octapharma.

Esta enfermedad de von Willebrand (EvW) es una coagulopatía congénita que fue descrita por el doctor finlandés Erik von Willebrand, quien nació un 1 de febrero de finales del siglo XIX. Por ello, explicó la jefa de sección de Hemostasia y Trombosis del Hospital Universitario Central de Asturias, la doctora Inmaculada Soto Ortega, "hoy se celebra en su honor este día de concienciación”.

Sin embargo, remarcó que de esta enfermedad, caracterizada por la inadecuada coagulación de la sangre, “se desconoce su incidencia real". "Se estima que su prevalencia podría estar entre el 0,6 y el 1,3% de la población española, pero estas cifras son estimativas”, comentó.

Esta patología se caracteriza por dividirse en tres tipos y en su tipo 3, que es la más grave, su prevalencia podría ser de uno por millón de población. “El problema es que no hay registros”, expuso la hematóloga. “Si los tuviéramos sabríamos la prevalencia de, al menos, las formas de la enfermedad que dan síntomas y que motivan consulta, como los tipos 2 y 3. Hay que registrar enfermedades poco frecuentes y con mucho impacto sanitario, social y económico porque los tratamientos no son baratos”.

ELABORACIÓN DE REGISTROS

Por ello, la doctora Soto Ortega reclamó a las administraciones sanitarias que elaboren "registros nacionales que den información que nos permita diseñar estrategias de atención sanitaria que mejoren la calidad de vida de los pacientes y la utilidad de los recursos sanitarios”.

De la misma opinión, la vicepresidenta de Fedhemo, Laura Quintas Lorenzo, aseguró que “una de las reivindicaciones del movimiento asociativo es registrar para poder solicitar lo que necesitamos”.

Esta patología, a diferencia de la hemofilia, afecta tanto a hombres como a mujeres y se caracteriza por sangrados. En este sentido, la especialista explicó que “una gran molécula que interviene en la coagulación de la sangre se llamó en honor a su descubridor el factor von Willebrand”.

“Cuando esta molécula no está o no funciona bien por razones genéticas, se producen trastornos. Los pacientes que lo padecen tienen mayor riesgo de sangrar”. A esto añadió que “los que tienen el tipo 1, con poca molécula el sangrado puede ser muy variable”.

SÍNTOMAS DE LA ENFERMEDAD

Esta enfermedad se caracteriza por presentar sangrado variable según el tipo, del que también depende la gravedad. De hecho, Laura Quintas Lorenzo también es paciente con von Willebrand.

“Me diagnosticaron con ocho meses y tengo el tipo 3. Tuve mucha suerte porque me la detectaron de forma muy temprana en un hospital pequeño de Orense. Además de que haya un día de concienciación y se hable cada vez más de esta patología, no tenemos esa conciencia de gravedad”.

En cuanto al tratamiento, la doctora Soto Ortega remarcó que “estamos en el lado bueno del mundo para abordar la enfermedad porque ha habido grandes progresos". "Se ha pasado en 50 años de trasfundir plasma a estos pacientes a disponer de productos específicos de origen recombinante, aunque estos aún no están disponibles en España”.

A este respecto, aclaró que “el Ministerio de Sanidad está pendiente de gestionar el precio reembolso, es decir, la financiación para el Sistema Nacional de Salud”.

TRATAMIENTOS

No obstante, hoy se cuenta con productos de von Willebrand altamente purificados para el tratamiento de la patología, así como terapias que reducen el sangrado a nivel de las mucosas como los antifibrinolíticos, entre otros.

Uno de los objetivos de Fedhemo, señaló su vicepresidenta, “es informar a la población en general y a la administración de que existen estas enfermedades para buscar soluciones”.

Asimismo, “nuestra labor con la administración pública, además de que haya equidad en España entre las diferentes comunidades autónomas, que no ocurre casi nunca con esta patología, es tener acceso a las nuevas terapias”.