Así lo expresaron varias personas afectadas y expertas en esta patología durante la celebración en la agencia de noticias Servimedia del diálogo sobre el 'Día Europeo de la Enfermedad de Von Willebrand' con Octapharma y la Federación Española de Hemofilia (Fedhemo).

En su intervención, la vicepresidenta de Fedhemo y paciente con Von Willebrand tipo 3, Laura Quintas Lorenzo, remarcó que “en España hay 17 sistemas sanitarios diferentes y Galicia fue una de las primeras comunidades en tener la historia clínica digitalizada, lo que nos facilita mucho a los pacientes cuando vamos a consulta o al centro de referencia”.

En cuanto a la historia clínica común en toda España, indicó que “hay un proyecto que se presupone que la historia clínica será digital y se compartirá entre las diferentes comunidades autónomas". "Por ahora, lo que hemos conseguido es tener la receta electrónica que nos permite adquirir nuestro medicamento en farmacia de calle en cualquier ciudad, pero es lo único”, recalcó.

De hecho, cuando uno acude a Centros, Servicios y Unidades de Referencia (CSUR) y es derivado "tienes que ir con la documentación en papel porque no son capaces de acceder. Hay comunidades que entre los diferentes hospitales no pueden acceder a la historia clínica de un paciente”, agregó.

HISTORIA EN PAPEL

Este es el caso de la paciente con Von Willebrand tipo 2A, Ana Belén Peinado Zamora, quien relató que “esta situación me ha ocurrido". "En Castilla-La Mancha, donde vivo, no hay ningún CSUR y tengo que ir a consulta al Hospital La Paz de Madrid y tengo que venir con los papeles porque no se comparten las historias”, apuntó.

La especialista en Hematología del Hospital Álvaro Cunqueiro de Vigo, la doctora Elsa López Ansoar, explicó que esta enfermedad hematológica está causada por una deficiencia o disfunción del factor de Von Willebrand que afecta a la coagulación sanguínea al dificultar que las plaquetas se aglutinen y se adhieran a las paredes de los vasos sanguíneos. Por lo tanto, las personas afectadas “van a tener hemorragias como hematomas frecuentes, sangrados por las encías y por la nariz y, sobre todo, las mujeres tendrán abundantes sangrados durante la regla”.

Estos sangrados, continuó, “dependerán del grado de severidad de la enfermedad y del tipo de Von Willebrand. Por ello, es fundamental abordar un correcto diagnóstico porque los pacientes con estadios leves no saben que lo tienen. Tradicionalmente se distinguen tres tipos de esta patología, el 1, el 2 y el 3”.

En el tipo 1, puntualizó la doctora López, “existe un déficit moderado de la proteína denominada Von Willebrand que tiene múltiples funciones en el organismo además de otras relacionadas con el sangrado. En el tipo 3, el déficit es severo y prácticamente no existe esta proteína, por lo que los sangrados son más graves. Lo más complejo es el tipo 2 donde la proteína puede tener alteraciones funcionales según el subtipo”.

ESTUDIOS DIAGNÓSTICOS

Ante esta dificultad, la hematóloga apuntó a la necesidad de realizar varios estudios diagnósticos y “no todos asequibles en todos los hospitales españoles por su laboriosidad. El último paso sería la realización de un estudio genético que también es muy complicado”. Por ello, insistió, es fundamental que el médico de Atención Primaria, el ginecólogo y el otorrino deriven a estos pacientes a los servicios de Hematología.

Sobre el tratamiento, remarcó, esa proteína que falta se administra por vena y “esto es una carga para el paciente en su vida diaria. No todos los afectados necesitan este tratamiento ni la misma dosis. Hay personas que dependen del hospital para recibir esta terapia, pero hay otros que sí aprendieron a administrársela, lo que es lo ideal”.

Ante esta realidad, la paciente Ana Belén Peinado comentó llevar una vida normal al llevar control con medicación. “Si tengo algún sangrado nasal espontáneo y debo estar más pendiente cuando tengo la menstruación”.

SÍNTOMAS DE LA ENFERMEDAD

“A mí me diagnosticaron la enfermedad con siete años y empecé con sangrados por la nariz y hematomas en las extremidades, además de tener menstruaciones muy abundantes. En Ciudad Real donde vivo me derivaron a Madrid”, agregó.

Pese a ello, reconoció que gracias a Fedhemo conoció a otras personas que tenían su misma enfermedad. "Además, gracias a sus actividades me he ido informando de esta patología”. De hecho, puntualizó la vicepresidenta de Fedhemo, “es a través de las asociaciones de pacientes donde acabas conociendo a personas con tu misma patología o parecida. Esto favorece intercambiar experiencias entre los afectados”.

Por ello, continuó, para celebrar el Día Europeo de la enfermedad de Von Willebrand, que tuvo lugar el 1 de febrero, “seguimos con el mismo lema ‘Hacer visible lo invisible’ porque sigue faltando que los pacientes sepan que algo sucede y que es fundamental un correcto diagnóstico”.