Así lo comentó durante un diálogo celebrado en la agencia de noticias Servimedia sobre el 'Día Mundial de la PTTa' junto a la doctora Cristina Pascual, jefa de Sección de Hematología y Hemoterapia del Hospital Gregorio Marañón.

Esta patología de la sangre, provocada por un nivel bajo de plaquetas y con riesgo vital por trombos, afecta sobre todo a mujeres de entre 45 y 50 años de edad con sobrepeso y provoca mortalidad al 10-15% de los casos.

Durante el encuentro, el presidente de la Federación explicó cómo afecta a los pacientes. "Tú estás hoy tan tranquilo, te sientes un poco mareado, nublado y lo próximo es que te despiertas ingresado en la UCI", relató. La vivencia de un "evento traumático" de ese tipo hace que los pacientes sientan gran incertidumbre y solo piensen en que no pueden alejarse más de "10 pasos del hospital".

Muchas personas prescinden de viajar o disfrutar de actividades que antes sí realizaban. Esto hace que la gente viva "secuestrada por la enfermedad", indicó Daniel-Aníbal García.

Entre los motivos por los que esta enfermedad provoca "ese miedo", es que el porcentaje de repetición es alto en los primeros años, destacó la doctora Cristina Pascual.

A esto se suma su origen indeterminado porque aunque sí existen ciertos desencadenantes, no hay un origen claro. En el caso de la PPT congénita, explicó Pascual, se sabe que es una enfermedad "heredada" debido a una mutación; sin embargo, en la PPTa lo que los médicos identifican es un trastorno autoinmune y el cuerpo empieza a producir anticuerpos "de forma incontrolada frente a la Adamts13, una encima muy útil para muchísimas cosas, pero fundamentalmente para cortar los multímeros de alto peso molecular del factor Von Willebrand y evitar que haya un exceso de producción de trombos".

AVANCE "ESPECTACULAR"

Los principales síntomas que presentan quienes acuden al médico son "unas manchitas en la piel que son pequeñas hemorragias", denominadas petequias, que avisan de la bajada de plaquetas, además signos neurológicos.

Pese a la gravedad de esta dolencia, la doctora Pascual destacó que en los últimos 10 años se ha producido un avance "espectacular" y "fundamental" que ha permitido a los especialistas tomar conciencia de esos síntomas de la PTTa, de modo que los sanitarios pueden estar alerta para detectar "rápidamente" qué es lo que le ocurre al paciente.

"Las tres patas fundamentales de esta enfermedad están cubiertas. Está cubierto el recambio plasmático para administrar ese Adamts13 que les falta a nuestros pacientes; está cubierto el tratamiento inmunosupresor que cada vez hay más evidencia de cómo hacerlo mejor, y el último fármaco incorporado, que ha sido el caplacizumab, administrado en las primeras 48 horas, es decir, de forma precoz, ha demostrado que disminuye la mortalidad, disminuye la refractariedad, las exacerbaciones y las recurrencias", tranquilizó la doctora.

APOYO PSICOSOCIAL

Los avances médicos aportan certidumbre a los pacientes, sin embargo, son muchos los que temen una recaída ya que, según la jefa de Sección de Hematología y Hemoterapia del Hospital Gregorio Marañón, la recurrencia se sitúa en torno al 40%, sobre todo en los dos primeros años, algo que hace que los pacientes vivan "este dato con mucha angustia". Además, no existe una receta o un consejo que el facultativo pueda dar al paciente para evitar una recaída.

De este modo, sienten limitada su vida por "el miedo" a una recidiva. En este sentido, Pascual afirmó que se está consiguiendo disminuir las recurrencias gracias al seguimiento médico "cada vez más protocolizado en todos los centros, pero necesitan un apoyo claro: el psicosocial".

La doctora convino con el presidente de Fedhemo en señalar que esta enfermedad "altera muchísimo el estado de ánimo" de los pacientes. Pese a la complejidad de esta patología, Daniel-Aníbal García concluyó con un mensaje de "esperanza" y de ánimo a los pacientes, para que no se sientan "secuestrados".

Tienen derecho a "volver a liderar su vida" y para ello, les animó a apoyarse en la fundación. "Es gratis", resolvió. Además, Fedhemo explicó el proyecto integral de "las púrpuras" para dar apoyo a los pacientes, que deben convivir con distintas realidades. "Nosotros vamos a ayudar tanto al paciente como al hematólogo a lidiar con esta realidad".